Mer information ― Svenska

Urticarial vasculitis är ett sällsynt tillstånd som kännetecknas av långvariga eller återkommande episoder av nässelfeber. Även om hudsymtomen kan likna kroniska nässelutslag, är de unika eftersom utslagen varar minst 24 timmar och kan lämna mörka fläckar efter att de har bleknat. Oftast är orsaken okänd, men ibland kan tillståndet utlösas av vissa läkemedel, infektioner, autoimmuna sjukdomar, blodsjukdomar eller cancer. Vissa studier har dessutom kopplat det till covid-19 och H1N1‑influenza. Sjukdomen kan även påverka andra organ, såsom muskler, njurar, lungor, mage och ögon. En vävnadsbiopsi kan bekräfta diagnosen, men den är inte alltid nödvändig. Behandlingen inleds vanligtvis med antibiotika, dapson, kolchicin eller hydroxyklorokin för mildare fall. Vid mer allvarliga fall kan immunsuppressiva läkemedel som metotrexat eller kortikosteroider behövas. På senare tid har biologiska terapier (rituximab, omalizumab, interleukin‑1‑inhibitors) visat lovande resultat för svåra fall.
Urticarial vasculitis is a rare clinicopathologic entity that is characterized by chronic or recurrent episodes of urticarial lesions. Skin findings of this disease can be difficult to distinguish visually from those of chronic idiopathic urticaria but are unique in that individual lesions persist for ≥24 hours and can leave behind dusky hyperpigmentation. This disease is most often idiopathic but has been linked to certain drugs, infections, autoimmune connective disease, myelodysplastic disorders, and malignancies. More recently, some authors have reported associations between urticarial vasculitis and COVID-19, as well as influenza A/H1N1 infection. Urticarial vasculitis can extend systemically as well, most often affecting the musculoskeletal, renal, pulmonary, gastrointestinal, and ocular systems. Features of leukocytoclastic vasculitis seen on histopathologic examination are diagnostic of this disease, but not always seen. In practice, antibiotics, dapsone, colchicine, and hydroxychloroquine are popular first-line therapies, especially for mild cutaneous disease. In more severe cases, immunosuppressives, including methotrexate, mycophenolate mofetil, azathioprine, and cyclosporine, as well as corticosteroids, may be necessary for control. More recently, select biologic therapies, including rituximab, omalizumab, and interleukin-1 inhibitors have shown promise for the treatment of recalcitrant or refractory cases.

En 35‑årig man kom in med en 15‑dagars historia av klarröda, smärtsamma utslag på både lår och ben samt ledvärk. En vecka innan utslagen uppträdde hade han haft en urinvägsinfektion. På huden fanns flera ömma, ringformade, delvis blancherbara, röda plack på båda lårens och benens sidor. Han behandlades med oral prednisolone (prednisolon) 40 mg/dag i en vecka tillsammans med ett icke‑dåsig antihistamin, fexofenadine (fexofenadin). Inom en vecka hade alla utslag försvunnit helt. Inga nya utslag uppträdde under de följande sex månaderna vid regelbundna kontroller.
A 35-year-old man came in with a 15-day history of bright red, painful rashes on both thighs and legs, along with joint pain. He had a urinary tract infection for a week before the rash appeared. His skin showed several tender, ring-shaped, partially blanchable, red plaques on both sides of his thighs and legs. He was given oral prednisolone (40mg/day) for a week along with a non-drowsy antihistamine (fexofenadine). Within a week, all the rashes disappeared completely. There were no more rashes during the next 6 months of regular check-ups.